מהי מחלת פאג′ט?

מחלת פאג'ט היא מחלה כרונית של העצמות שמתבטאת בהגדלת ובעיוות העצמות בחלק אחד או יותר של השלד. כן חשוף החולה במחלת פאג'ט לשכיחות גבוהה יותר של שברים בעצמות ולחולשה של העצמות. כתוצאה מכך החולים סובלים מכאבים בעצמות, מעיוותים ניכרים ומשברים. במחלה משופעלים תאים שמפרקי עצם – אוסטיאוקלסטים, ובעקבות כך משופעלים תאים בוני עצם – אוסטיאובלסטים. הפעילות המטבולית של העצם מוגברת והמצב מדמה גידול.

מה הן הסיבות למחלת פאג′ט?

הסיבות למחלה עדיין לא ברורות בוודאות. ממצאי מחקרים מצביעים על ההשערה שהמחלה נגרמת על ידי דלקת ויראלית איטית בעצמות. מצב שקיים שנים רבות בטרם הופעת הסימפטומים הראשונים. גם התורשה עלולה להיות גורם להימצאות המחלה בקרב בני משפחה מסוימים.

מהי שכיחות המחלה?

מחלת פאג'ט לעיתים רחוקות מאובחנת באנשים מתחת לגיל 40. שכיחותה באוכלוסייה נעה בין 1.5%-8% תלוי בגיל ובאזור המגורים. שכיחות מחלת פאג'ט משפחתית נעה בין 10%-40% בחלקים שונים של העולם. גברים ונשים נפגעים במחלה בשכיחות דומה.

מה הם הסימפטומים?

במקרים קלים, יש סימפטומים מעטים. עם זאת, כאב בעצמות המהווה סימפטום שכיח ביותר, מתרחש בכל עצם שנפגעת במחלה, ולעיתים קרובות מתרכז באזור הסמוך למפרקים. כאבי ראש וירידה בשמיעה מופיעים כאשר מחלת פאג'ט פוגעת בעצמות הגולגולת. לחץ על העצבים עלול להופיע כאשר הגולגולת או עמוד השדרה נפגעים במחלה. עיוותים בעצמות, כמו הגדלתם או כיפופם ועיוותים בעמוד השדרה עלולים להתרחש בשלבים מתקדמים יותר של המחלה. שינויים אלה קורים בגלל הגדלת ו/או היחלשות העצם שנגועה במחלה. כאבים במותניים מופיעים כאשר נפגעים עצמות הירכיים או האגן. עצמות שנחלשות עקב המחלה נשברות ביתר קלות מאשר עצמות בריאות. נזק לקופסיות המפרקים הסמוכים לעצמות שנפגעו במחלה עלול לגרום להופעת ארטריטיס.

כיצד מאבחנים מחלת פאג′ט?

לעצמות שלקו במחלת פאג'ט יש מאפיינים שניתן לאבחן בצילום רנטגן. לעיתים מתגלה בבדיקת דם רמה גבוהה של אלקאלין פוספטאז – ALKALINE PHOSPHATASE שעלולה להצביע על הימצאות המחלה. במקרה כזה יש לבצע בדיקות מקיפות.

אובדן שמיעה עקב המחלה

כאשר מחלת פאג'ט פוגעת בעצמות הגולגולת ובעצם הרקה, שמקיפה את האוזן הפנימית, מתרחש אובדן שמיעה הדרגתי. התהליך יכול להתרחש בצד אחד או בשני הצדדים במקביל. אם הירידה בשמיעה היא הדרגתית והיא תוצאה של מחלת פאג'ט, הטיפול במחלה עצמה יכול להאט או להפסיק את אבדן השמיעה. שימוש במכשיר שמיעה יכולים לסייע לשיפור השמיעה במקרים מסוימים.

פעילות גופנית

פעילות גופנית חשובה ביותר לשמירה על בריאות השלד והיא מומלצת לחולים במחלת פאג'ט. פעילות גופנית מסייעת גם במניעת עלייה במשקל ובשמירה על יכולת התנועה התקינה של המפרקים. לפני שמתחילים בפעילות גופנית, נכון יהיה לשוחח עם הרופא המטפל על תוכנית הפעילות, מאחר שמאמץ יתר עלול להשפיע על העצמות ורצוי להימנע ממנו.

הטיפול הרפואי במחלת פאג′ט

טיפול תרופתי: קלציטונין- CALCITONIN הוא הורמון שגורם לשקיעת סידן בעצמות. ההורמון ניתן בהזרקה או במשאף לאף. המינון שונה מחולה לחולה והוא נע בין 50 ל100- יחידות, שנלקחות יום- יום או 3 פעמים בשבוע למשך 6 –18 חודשים. ניתן לחזור על הטיפול לאחר תקופה קצרה ללא טיפול.

ביספוספונאט – BISPHOSPHONATES מעכבים פעילות של האוסטיאוקלסטים – מפרקי העצם. קיימים 5 סוגים עיקריים: 4 בצורת כדורים ואחד כעירוי תוך וורידי. ככלל, ביספוספונאט שניתנים במתן פומי (דרך הפה בכדורים) נלקחים על קיבה ריקה.

טיפול ניתוחי: יש שלושה סיבוכים עיקריים של מחלת פאג'ט בעטיים יש צורך בהתערבות ניתוחית. הראשון הוא שברים ב- PAGETIC BONE - עצמות שלקו במחלה. ההתערבות הכירורגית מאפשרת לעצם שנפגעה בשבר כתוצאה ממחלת פאג'ט להחלים במנח טוב יותר.

הסיבוך השני כאשר החולה מפתח אוסטאוארטריטיס ניווני מתקדם, הטיפול התרופתי והטיפולים הפיזיותרפיים כבר לא מסייעים לו והנכות שלו היא קשה. במצב כזה יש לשקול אופציה ניתוחית.

הסיבוך השלישי כרוך בעיוותים של העצמות, במיוחד של השוקה ה- TIBIA.
ניתוח יכול להפחית את הלחץ המכאיב על המפרק, במיוחד בברכיים. טיפול רפואי לפני הניתוח מסייע בהפחתת הדימום ובמניעת סיבוכים אחרים במהלך הניתוח. מומלץ להתייעץ עם הרופא על טיפול לפני ניתוח במידה שנקבע הצורך בניתוח מסוג זה.

הרופאים המטפלים במחלת פאג'ט יכולים להיות: אנדוקרינולוגים, ראומטולוגים, אורתופדים, נוירולוגים ורופאי אף,אוזן וגרון (שידרשו לתת ייעוץ במקרה של ירידה בשמיעה).